Mejlsvar från professor Stefan Hansson angående HELLP syndrom

Hej,

tack för Ditt mail och fortsatta engagemang i denna viktiga fråga. Grattis till Ditt välsignade tillstånd, hoppas att allt går bra denna gång. Bra att Du skall på flödeskontroll. Är Du insatt på Tabl Trombyl 75 mgx1 ? Om inte så tycker jag Du skall vara det fram till v 36 såvida Du inte har någon allergi eller motsvarande.

Sedan vi talades vid sist har SFOG givit ut en rapport om Preeklampsi (ARG rapport nr 72), denna tar upp en del av det Du frågar. Vidare har jag sammanfattat denna rapport på www.internetmedicin.se samt på 1177.

Några första frågor rör själva diagnosen HELLP. Jag har förstått att diagnosen är förhållandevis ung och jag undrar om du vet något om dess historia och varför det ansågs viktigt att skilja ut diagnosen HELLP från havandeskapsförgiftning (fortsättningsvis PE)? Hur behandlar ni som forskar kring PE diagnosen HELLP? Är det en egen diagnos, skild från PE? Och hur ser sjukdomsförloppet ut enligt den tvåstegsmodell för PE-förloppet som du beskrev så klart och tydligt i ditt förra mejlsvar till mig?

Diagnosen HELLP ses nog av oss kliniker och forskare som en svår form av preeklampsi. Kliniskt beter sig HELLP annorlunda, ofta ett snabbare förlopp vilket kräver att man är vaksam på de olika manifesten, ffa buksmärtor. Man behöver inte ha högt blodtryck. Vad som orsakar leversvullnaden och sönderfall av mammans röda blodkroppar (hemolys) vet man inte, sannolik dock en reaktion som motsvarar steg två av preeklampsi. Förbrukningen av blodplättarna beror sannolikt på en generell skada på blodkärlen vilket aktiverar blodplättarna. I värsta fall kan man få en massiv förbrukning av koagulationsfaktorerna och utveckla ett sk. DIC syndrom.

Något som möjligtvis hänger samman med resonemanget ovan är hur det försämrade blodflödet in till livmodern hänger ihop med HELLP egentligen? När jag testades förra graviditeten i vecka 24 hade jag tre notch och läkarna (och försäkringskassan) betraktade mig från och med då som sjuk. Sedan höll man extra koll på mig och graviditeten genom ytterligare ultraljud samt blodtryck- och urinkontroller. Det var dock inte dessa symptom som sedan debuterade utan en förändrad blodbild och organpåverkan, något som endast kunde upptäckas via blodprov. Andra i HELLP-gruppen på facebook har erfarenhet av att INTE ha haft några notch under ultraljudet i vecka 24 och ändå har de utvecklat HELLP senare. 

Påverkan på blodkärlen generellt och livmoderns och moderkakans kärl specifikt ger upphov till notch. Varför man inte alltid har det vid HELLP och preeklampsi är ännu oklart. Vi studerar mammans immunrespons som en viktig faktor och tror att olika mammor reagerar olika starkt i steg två.

Anser du och ni i Lund att de regelmässiga blodtryckskontroller och urinprov som tas kontinuerligt av mödravården under en graviditet kanske är/borde kompletteras av lika många blodprov för att kunna upptäcka HELLP när det debuterar utan symptom på PE? 

Tyvärr tror jag inte att man skulle fånga upp tillståndet mer effektivt på detta sätt då proverna oftast förändras efter det att man insjuknat.

En viktig fråga från gruppen på facebook rör kopplingen mellan autoimmuna sjukdomar och PE och HELLP. Hur ser den kopplingen ut när ni resonerar kring den från er front? Kan man säga att någon som har drabbats av PE eller HELLP i framtiden kan ha en förhöjd risk för autoimmuna sjukdomar eller är förhållandet bara det omvända, alltså att om man redan har autoimmuna sjukdomar så riskerar man också PE och HELLP under graviditet?

Det är känt att autoimmuna sjukdomar är riskfaktorer för preeklampsi och då även svår form av preeklampsi såsom HELLP. Tror inte det finns studier som visar att man har mer benägenhet för HELLP vid vissa tillstånd. Tvärtom har jag inte sett studier på, dvs man blir inte oftare sjuk med autoimmunitet efter PE/HELLP, endast samband med kardio-vaskulär sjuka är tydligt visat.

Och apropå detta resonemang undrar jag om du kunde förklara kopplingen mellan PE och hjärt- och kärlsjukdomar senare i livet. Jag har nyligen fått intrycket att man nu ser det som att den ökade risken för hjärt- och kärlsjukdomar efter PE/HELLP är ett resultat av skada orsakat av just PE? Vad är detta för skada i så fall? Är det kärlväggarna som brutits ner i steg två och som alltså inte reparerat sig till hundra procent efter graviditet? I så fall borde ju risken för hjärt- och kärlsjukdom öka med antalet sjuka graviditeter? Är det så man bör tänka?

Det är så man tror det hänger samman, skada på kärl, hjärta och njurar som blir bestående. Vi rekommenderar att man undviker onödiga risker efter en komplicerad graviditet, dvs viktigt att tänka på kost, motion och undvika rökning.

Och hur skulle det då vara med förlossningsplaneringen på sjukhusen. Om man kunde undvika den sista  belastningen på mödrarnas kärlsystem genom att tidigarelägga förlossningar så att modern inte behövde drabbas av de mest destruktiva symptomen samt skador på sitt kärlsystem, kanske skulle det vara värt det? Allt beroende på fostrets hälsa inne i magen förstås. Under mina läkarbesök har jag lyft frågan om att planera kejsarsnitt så tidigt som möjligt och då har jag fått höra att de inte tänker så eftersom man till varje pris vill undvika att vårda barn på Neo (vilket förstås är förståeligt ur ett kosnads- och beläggningstekniskt perspektiv), men om graviditeten fortlöper fram emot vecka 36-37 och det finns konstaterade notch och uppenbar ökad risk för kärlpåverkan borde det väl vara värt att väga in de framtida riskerna för modern (samt vårdkostnaderna) också? 

ARG rapporten påtalar vikten av att inte låta preeklampsigraviditeter gå längre än till v 37, man skall då bli inducerad. 

Apropå fostrets mående i magen: Kan fostrets skadas redan tidigt i en graviditet med försämrad moderkaksfunktion som sedan slutar med PE och/eller HELLP? På vilka sätt i så fall?

Man ser tillväxthämningar i ca 25% av de svåra PE fallen. Man vet att barn till PE graviditeter, speciellt tillväxthämmande barn, också har en ökad risk att utveckla kardio-vaskulär sjuka senare i livet.

Du får gärna publicera mina svar på Din blogg. Gör då också gärna reklam för det läkemedelsföretag som jag och kollegor grundat-A1M Pharma AB, vi utvecklar en ny diagnosmetod för att identifiera riskgraviditeter redan i första trimestern samt bedriver utveckling av världens första läkemedel mot preeklampsi. Gå gärna in och titta på www.A1M.se

Jag kommer gärna till Er klubb och håller föredrag om Du tror det skulle vara av intresse, vi tror det är mycket viktigt med denna typ av patientinitiativ.

Lycka till och hör gärna av Dig om jag kan hjälpa Dig på något sätt.

Hälsningar

Stefan

Stefan Hansson, MD, PhD
Professor, Senior consultant

Vice Dean for research education

 

Head Perinatal Laboratory

Dept. of Clinical Sciences
Obstetrics and Gynecology
BMC-C14
Lund University
S-221 85 Lund
Sweden

 

Perinatal unit

Skåne University Hospital
205 02 Malmo, Sweden